Intervento del Dott. Federico Mussa all’assemblea dei soci AISMAC del 17 maggio 2008. Relazione a cura di Orfeo Mazzella

Relazione di Orfeo Mazzella

L’assemblea dei Soci dell’AISMAC del 17 maggio 2008 ha visto la partecipazione del dott. Federico Mussa, neurochirurgo dello staff medico del Dott. Lorenzo Genitori, che recentemente è stato ospite presso il “The Chiari Institute” di NY diretto dal Prof. Milhorat ove ha potuto confrontare le diverse filosofie chirurgiche dei due gruppi.

Per iniziare il dott. Mussa ha dato una definizione delle patologie oggetto di discussione ribadendo il concetto classico dell’evidenza radiologica in RMI della discesa delle tonsille cerebellari oltre il forame magno del cranio per fare diagnosi di Arnold Chiari tipo 1. Mentre ha definito la siringomielia come una cavità intramidollare ricolma di liquido cerebro-spinale che nella sua dilatazione ed estensione può provocare danni al midollo spinale manifestandosi con un corteo di sintomi di tipo sensitivo e/o motorio. La malfomazione di Chiari 1 è solo una tra le numerose cause della siringomielia. Ha poi proseguito presentato un interessante inquadramento della patologia di Chiari.
Il Gruppo 1 identifica la malformazione di Chiari1 (cioè discesa delle tonsille) con sintomatologia da Chiari 1.
Il Gruppo 2 identifica la malformazione di Chiari1 (cioè discesa delle tonsille) con siringomielia con o senza sintomatologia da chiari 1.
Il Gruppo 3 identifica la malformazione di Chiari1 con segni e sintomi del midollo ancorato, con o senza la Siringomielia con o senza sintomatologia da Chiari1 e con o senza discesa del cono midollare (normalmente tra L1-L2).
Tale inquadramento è finalizzato a definire un protocollo chirurgico e di follow up differenziato a seconda del gruppo di riferimento. Non va confusa, ha sottolineato il dott. Mussa, questa schematizzazione con le diverse patologie, chiaramente definite in letteratura, denominate Chiari1 o Chiari 2.
Il Chiari 2 è una grave patologia polimalfomativa cerebrale in cui la discesa delle tonsille è solo una piccola componente. Il Chiari 2 si associa sempre al mielomeningocele (che non è la spina bifida occulta).
Il Chiari 2 non va quindi confuso con il Gruppo 2 del Chiari 1.
La terapia chirurgica con un intervento di CCD (decompressione cranio cervicale) troverebbe secondo questo inquadramento una indicazione elettiva per Gruppo 1, elettiva, ma non differibile per il Gruppo 2, mentre per il Gruppo 3 è prevista la sezione del filum terminale.
Nei Gruppi 1 e 3 l’evidenza di un buon esito della chirurgia si accompagna ad una risoluzione o miglioramento dei sintomi, nel Gruppo 2 invece l’evidenza di un buon esito della chirurgia si accompagna ad una riduzione della cavità siringomielica visibile nella RMI a 3 o massimo 6 mesi dalla chirurgia.
Alla domanda di quale siano gli orientamenti circa i cosiddetti ausili chirurgici in questo tipo di intervento, il dott. Mussa ha risposto che, a differenza di altri neurochirurghi, la loro tecnica prevede sempre come intervento su un paziente “vergine” un approccio miniinvasivo e cioè la decompressione ossea della fossa posteriore e l’apertura dell’arco di C1 senza apertura durale, semmai con slaminamento durale su indicazione dell’ecodoppler intraoperatorio. Nel caso invece di reintervento per fallimento della decompressione ossea si prevede l’ampliamento dello spazio nella fossa posteriore mediante apertura della dura madre. La dura madre non viene lasciata aperta, ma viene chiusa con aumento della sua superficie mediante l’applicazione di un patch di goretex (un materiale biocompatibile non riassorbibile utilizzato in vasti ambiti della chirurgia).
La filosofia della chirurgia miniinvasiva come prima scelta fa parte della grossa differenza con il gruppo del Chiari Institute che propone la decompressione craniocervicale con apertura della dura già in prima intenzione.
Nel Gruppo 3 si esegue la resezione del filum terminale come tecnica di elezione già da molti anni sia nei bambini che negli adulti. La tecnica prevede una apertura delle lamine vertebrali di L5 e L4, quindi con microscopio operatorio si apre la dura madre e si individua il filum terminale in mezzo alle radici nervose e lo si seziona.
Da alcuni mesi l’equipe del Dr.Genitori utilizza una tecnica miniinvasiva per la sezione del filum terminale è cioè l’approccio extradurale. Questo consiste nell’apertura della membrana dell’ostio sacrale esponendo la parte terminale del canale vertebrale che è colma di materiale adiposo. All’interno di questo materiale è possibile reperire un legamento fibroso che è il tratto extradurale del filum terminale. Questo legamento a volte può essere multiplo. L’intervento consiste nella sua sezione. Su questa tecnica l’equipe del Dr.Genitori sta eseguendo uno studio randomizzato in doppio cieco. Quest’ultima tecnica di resezione del filum terminale è del tutto simile a quella eseguita dal Dr. Royo di Barcellona, così risponde il dott. Mussa ad una domanda di una associata, che chiede delucidazioni in merito.

Un sentito applauso ha reso omaggio al neurochirurgo dott. Mussa, nella convinzione che sia sia aperto un nuovo capitolo per le Nostre patologie, fatto soprattutto di dialogo e di ascolto delle esigenze dei pazienti e di confronto fra le diverse tecniche chirurgiche.

Il dott. Lorenzo Genitori è neurochirurgo Direttore dell’Unità Operativa Complessa di Neurochirurgia ad indirizzo pediatrico dell’Azienda ospedaliera A. Meyer di Firenze ed è Coordinatore Regionale per la Regione Toscana della Neurochirurgia Pediatrica. L’U.O. di Neurochirurgia pediatrica che con la collaborazione dell’Azienda ospedaliera A. Meyer di Firenze, tratta tutte le patologie di interesse neurochirurgico quali:
  • i tumori cerebrali e del midollo spinale
  • la patologia malformativa congenita: craniostenosi, disrafismi spinali, mielomeningocele, encefalocele, malformazione o anomalia di Chiari
  • l’idrocefalo, per il quale viene applicata la tecnica che prevede l’utilizzo del neuroendoscopio.
  • la chirurgia della spasticità con l’impiego di pompe ad infusione intraspinale e intratecale.
  • la chirurgia dell’epilessia.
  • la chirurgia fetale: diagnosi e trattamento in utero del mielomeningocele.
  • la patologia traumatica sia cranica che vertebro-midollare.
  • La patologia vascolare: malformazioni artero-venose ed aneurismi cerebrali.
  • L’U.O. di neurochirurgia pediatrica si avvale del neuronavigatore, un sofisticato sistema computerizzato che consente il trattamento delle lesioni cerebrali profonde, e della neuroendoscopia.

Il dott. Mussa, di famiglia torinese alla terza generazione di medici, ha iniziato a lavorare con il Dr. Genitori dal 1995 presso l’ospedale infantile Regina Margherita contribuendo alla nascita della neurochirurgia pediatrica Torinese.Nel 2004 ha seguito il trasferimento del Dr.Genitori con parte dell’equipe Torinese presso l’ospedale infantile Meyer di Firenze. Attualmente opera di base presso l’ospedale Meyer ed è responsabile di unita semplice presso il reparto di neurochirurgia pediatrica dell’ospedale Le Scotte di Siena sempre nell’ambito del coordinamento regionale del Dr.Genitori.