Cosa aspettarci realisticamente dall’intervento di CM1 e SM (VIDEOLEZIONE TCI)

A partire dal 2003, il “The Chiari Institute” di NY ha pubblicato sul proprio sito una serie di filmati, affidati per la maggior parte al dott. Paolo Bolognese, Neurochirurgo e Direttore Associato del TCI. Sono video di facile intuizione, anche se in lingua inglese, rivolti in particolare ai pazienti, ma non solo, che possono dare un valido contributo a diffondere la conoscenza di AC1 e SM e dei problemi a loro connessi. I testi, che pubblicheremo gradualmente nel sito, sono la traduzione dell’“audio” di questi filmati.

Tit. orig.: Realistic goals of surgical treatment for CM1 and SM. Traduzione di Silvia Orisio – AISMAC. Pubblicazione autorizzata.

Il Dott. Paolo Bolognese, Neurochirurgo, è Direttore Associato del “The Chiari Institute” di New York.


Quando qualcuno decide di sottoporsi ad un intervento chirurgico deve avere degli obiettivi realistici in mente.

Un conto è l’ottimismo estremo, sperare in un miracolo nella completa risoluzione dei propri sintomi, un altro conto è una maggiore adesione alla realtà: sapere quanto complicata può essere la propria situazione, quanto si è ottimisti o realisti, quanta informazione si riceve dal proprio chirurgo.
Quello che sto per dire è una raccolta di affermazioni su CM1 e siringomielia (SM).
Le prognosi specifica sui sintomi e sulle aspettative va discussa nel corso della visita con il proprio chirurgo.
CM1 e SM sono spesso legate tra loro da un relazione di causa-effetto, ma ci sono attese specifiche rispetto ai due interventi chirurgici per CM1 e per SM.
CM1, quando è presente da sola, è una malattia che nella maggior parte dei casi ti fa vivere male ma non ti uccide. E la scelta dell’intervento è spesso il risultato di un equilibrio fra quanto brutta è la tua vita e quanto attraente può essere un intervento chirurgico. Se i sintomi non interferiscono pesantemente con la qualità della tua vita ( per es. fai fatica ad affrontare i problemi quotidiani una volta al mese) non sei un candidato per l’intervento chirurgico, e non importa quale sia l’aspetto delle tue immagini neuro-radiologiche. D’altro canto, se i tuoi sintomi sono tali che non ce la fai ad andare avanti e sopportare la tua vita, a questo punto l’affrontare un intervento chirurgico e i dolori postoperatori diventa una benedizione perché finalmente vedi la luce in fondo al tunnel.
La chirurgia del Chiari nella maggior parte dei casi è una questione di scelte. Il punto è: quali obiettivi ti aspetti dalla chirurgia. Ovviamente, come ho detto prima, ci sono delle differenze individuali: non tutti i Chiari sono uguali. Ci sono elementi individuali che vanno discussi nello specifico per il proprio caso durante la visita, ma cosa può essere considerato valido per tutti?
Ci sono tre tipi di Chiari: se li si vuole analizzare per livello di complessità in linguaggio gergale li possiamo chiamare in questo modo:
CM1:

  • Semplice
  • Complesso
  • Revisione

SEMPLICE: c’è solo la malformazione di Chiari nella forma più “pura” con le tonsille erniate, fossa cranica piccola e nient’altro di più.
COMPLESSO: in questo caso associate al Chiari ci sono altre anomalie, che il più delle volte riguardano il tratto cervicale superiore della colonna, che danno una maggiore complessità al problema, come la retroflessione dell’odontoide, l’instabilità cranio cervicale e così via, o come l’aumentata pressione intracranica.
REVISIONE: questo è il caso nel quale un paziente ha già effettuato un intervento chirurgico in precedenza e ritorna dal chirurgo a causa della persistenza dei sintomi o per la comparsa di nuovi, o per la presenza di nuovi problemi.
Ovviamente ci sono tre livelli di complessità crescente da “semplice” a “revisione” e le possibilità di un successo completo dell’intervento chirurgico diminuiscono con l’aumentare della complessità del problema.
Di tanto in tanto c’è il caso di un paziente con un quadro complesso, che è già stato operato una serie di volte, che viene da noi e il risultato della sua operazione è “miracoloso”.
Tuttavia l’obiettivo realistico da porsi nel caso di un intervento per Chiari deve essere che l’intervento chirurgico deve migliorare la qualità della vita, cioè la chirurgia deve essere efficace nel ridurre l’entità dei sintomi in modo tale che il paziente possa continuare a vivere una vita con una qualità migliore.
Questa è la garanzia minima che un paziente si deve aspettare da un intervento quando parla con il proprio chirurgo e questo è il risultato minimo che ci si deve aspettare da una corretta chirurgia.
Poi c’è la “ciliegina sulla torta”, cioè è il successo totale che a volte, anche spesso, si verifica, ma che non è la regola: la risoluzione completa dei sintomi.
Non sarebbe realistico se io vi dicessi che la chirurgia vi trasformerà di nuovo nella ragazzina di 18 anni, taglia 40, senza sintomi e con una cicatrice perfetta. Questo non succederà e so che state sorridendo a questo punto.
Nello stesso modo se io proiettassi lo stesso senso di ottimismo per tutte e tre le classi di complessità della chirurgia del Chiari, se io fossi così ottimista da dire, come un venditore di auto usate: “-non preoccuparti, fai l’operazione e dopo sarai assolutamente a posto-”, questo non sarebbe realistico sulla base delle decine, centinaia di pazienti che sono stati operati negli Stati Uniti nel corso degli ultimi anni.
La conclusione è che un intervento chirurgico dovrebbe ottenere il miglioramento dei vostri sintomi e migliorare la qualità della vostra vita. Se poi con l’operazione chirurgica si ottiene “la ciliegina sulla torta”, cioè la totale scomparsa dei vostri sintomi, molto bene, siamo contenti, ma questo non dovrebbe essere l’obiettivo realistico dell’intervento chirurgico.

L’obiettivo della chirurgia per la siringomielia è diverso: questa è una malattia che corrode e consuma il midollo spinale dall’interno come un parassita.
L’obiettivo realistico in questo caso è “fermarla”.
Fermare la progressione della malattia in modo tale da evitare che abbiate un qualunque danno ulteriore: in modo tale che non finiate sulla sedia a rotelle o che non perdiate la mobilità residua del vostro unico braccio se questa è la sola cosa che vi è rimasta.
Qui la faccenda diventa più delicata perché la siringomielia è sempre la conseguenza di qualcosa d’altro: può essere la conseguenza di un blocco o di un ampliamento dello spazio sub aracnoideo. Cioè è un problema fatto di due problemi: da un lato con la diagnosi di SM occorre identificare dove è il blocco; occorre fare una specie di lavoro investigativo per considerare o escludere diversi fattori, fino ad essere abbastanza sicuri di quale sia la causa, quindi si interviene chirurgicamente per intervenire sulla causa della SM.
A questo punto le cose cambiano da paziente a paziente.
C’è il paziente che ha la SM da 30 anni e viene da noi dopo 10 interventi o nessun intervento. Ovviamente la malattia ha già “lavorato” sul midollo spinale per un certo numero di anni e sarebbe irrealistico aspettarsi che questi pazienti possano riprendere completamente le proprie funzioni, con una completa risoluzione da paralisi, parestesie, disestesie e problemi alla vescica.
D’altro canto quello che un paziente si può aspettare è di ottenere qualche miglioramento: da un intervento riuscito per SM ci si può aspettare di riacquistare alcune funzioni precedentemente perdute.
Si può riacquistare qualcosa che è stato perso solo recentemente: se una funzione è stata persa 10 anni prima, quasi sicuramente è persa per sempre.
Ma abbiamo, di tanto in tanto, pazienti che sono migliorati oltre ogni aspettativa.
Di nuovo, però questa non dovrebbe essere una attesa realistica standard.

Gli obiettivi realistici qui sono:

  • primo: fermare la progressione della malattia
  • secondo: —e in qualche modo più complesso— ridurre la dimensione della siringa per rimpicciolirla e magari riottenere alcune funzionalità

Poi ci sono gli episodi di successo: la siringomielia scompare completamente e tutti i sintomi scompaiono: noi siamo molto contenti per voi ma, nuovamente, queste non sono aspettative realistiche.
Ovviamente, se la storia clinica di un paziente è molto più corta di quella dell’esempio precedente e se i sintomi sono comparsi molto più recentemente, in questo caso il livello di aspettativa è più ottimistico del caso appena descritto.
In altri termini, l’aspettativa di successo dipende dal follow-up neuro-radiologico: se la siringomielia ha “stirato” il midollo spinale dall’interno per molto, molto tempo, è come se una persona di 150 Kg indossasse i pantaloni di una persona di 90 kg per 5-6 ore e poi li restituisse al proprietario: i pantaloni sarebbero tutti “deformati”.
Lo stesso accade per una siringomielia che è presente da molti anni: il midollo spinale è stato ”stirato, deformato” ed è anche stato danneggiato. Il midollo diventa “ipotrofico” o “atrofico” e diventa anche più sottile, come se fosse denutrito o compresso. Così ogni volta che noi facciamo una valutazione della cavità siringomielica, la cavità siringomielica diventerà sempre più piccola semplicemente perché il midollo spinale si è assottigliato a tale punto che non può riprendere la forma precedente a causa della perdita delle proprietà elastiche, perse molti anni prima.
Di nuovo, a volte in modo del tutto inatteso, e specialmente nelle persone più giovani nelle quali la SM è di insorgenza più recente, può capitare di osservare la riespansione completa del midollo spinale e la scomparsa quasi completa della SM, tranne che per una cavità residua molto piccola.
Le immagini neuro radiologiche non sono così importanti come l’evoluzione clinica, come la risoluzione parziale, o meglio ancora totale, dei sintomi. Nuovamente quello che noi abbiamo visto sono gli obiettivi realistici. I dettagli caratteristici di ogni caso vanno discussi con il medico nel corso della visita.