LE TECNICHE DI INTERVENTO
Premesso che ad oggi non esistono cure medico-farmacologiche risolutive, se i sintomi sono lievi o comunque accettabili i medici in genere suggeriscono di non intervenire chirurgicamente ma di cercare di migliorare i sintomi e di monitorare la situazione con visite neurologiche e risonanze magnetiche regolari.
Se invece i sintomi interferiscono in modo pesante con la qualità della vita, se peggiorano rapidamente o se si è riscontrato un danno progressivo al sistema nervoso, può essere necessario prendere in considerazione l’intervento chirurgico.
Nel caso di AC1 l’intervento più comune è quello di decompressione cranio-cervicale che mira ad allargare la “fossa posteriore” per ricreare il passaggio interrotto, o ridotto, del liquido cerebro-spinale, alleggerire la pressione sulle strutture nervose e fermare la progressione della malattia e diminuire la gravità dei sintomi
L’intervento di resezione del “filum terminale”, operazione più semplice e meno invasiva, può essere un’alternativa in casi specifici, in particolare in presenza di un midollo “ancorato” e teso.
In presenza di SM, il primo passo da compiere dopo la diagnosi è l’approfondimento del motivo della sua comparsa. Il trattamento più razionale e efficace è quello che tende a correggere la causa che ha portato alla formazione della cavità siringomielica.
Se la SM è conseguenza di AC1, l’obiettivo di un intervento chirurgico è quello di creare un maggiore spazio in corrispondenza della giunzione cerebro-spinale (decompressione).
Se non si sono riscontrate cause evidenti sulle quali intervenire o se la siringomielia ha origine traumatica, può essere utile l’intervento di resezione del filum terminale.
Nel caso di cavità siringomielia ampia, se un primo intervento non ha avuto successo, può essere preso in considerazione il drenaggio della cavità con un catetere (shunt).
Un intervento ben riuscito può ridurre la cavità siringomielica, fermare la progressione della malattia e diminuire la gravità dei sintomi, ma non sempre è risolutivo.
Per discussioni e aggiornamenti sulle tecniche di cura v. la sezione Contributi medico-scientifici.
Uno dei temi più attuali e dibattuti nell'ambito della chirurgia in casi di Chiari 1 è l'opportunità o meno di intervenire in assenza di dati certi sull'evoluzione naturale della malformazione, specialmente in presenza di pazienti pediatrici. Lo studio più completo e recente su questo tema è quello pubblicato dall'équipe del dott. Di Rocco a settembre 2008, ormai divenuto testo di riferimento a livello mondiale. Abbiamo riportato sul nostro sito la traduzione del commento fatta da Rick Labuda sul sito Conquer Chiari (vedi)
Questa tecnica operatoria non nuova, ma ripresa da qualche anno dal dott. Royo Salvador e ora praticata anche in Italia con alcune varianti, continua a far discutere i neurochirurghi. Ecco i principali contributi medico-scientifici sull'argomento riportati sul nostro sito:
- Associazione di malformazione di Chiari di tipo I e sindrome del midollo ancorato: risultati preliminari del sezionamento del filum terminale, del dott. Thomas H. Milhorat e altri, luglio 2009 (vedi)
- Progetto "Midollo ancorato". Intervista del 31 Maggio 2009 di Rick Labuda, direttore di Conquer Chiari, al Dottor John Orò (vedi)
- Patogenesi dei sottotipi di Chiari 1, incluso l'ancoraggio midollare (prof. Th. Milhorat) (Consensus Conference su Chiari a Milano, 7-8-9 maggio 2009) (vedi)
- La sezione del filum terminale: nuove prospettive diagnostiche e terapeutiche, del Dr. Paolo Perrini - gennaio 2009 (vedi)
- Sunto della relazione "Correlazione fra la sindrome di Chiari1 e il Midollo ancorato. Risultati preliminari della resezione del Filum terminale", del Dott. Paolo Bolognese (Primi sunti delle relazioni al 20° Congresso ASAP, 23-26 luglio 2008) (vedi)
- Commento del dott. Orò alla controversia nata a seguito della relazione del dott. P. Bolognese (vedi)
- Intervento del Dott. Federico Mussa all'assemblea dei soci AISMAC 2008 (vedi)
- Sezione mini-invasiva totalmente endoscopica del filum terminale, del Dott. Lorenzo Magrassi - 22 luglio 2008 (vedi)