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Associazione Italiana Siringomielia e Arnold Chiari
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DOMANDE FREQUENTI

Riportiamo le domande più frequenti dei malati, con le relative risposte, pubblicate sul sito americano Conquer Chiari della "C&S Patient Education Foundation".
(Traduzione a cura di AISMAC. Pubblicazione autorizzata)

Malformazione di Chiari 1:

1. Cos’è la malformazione di Chiari?
2. Arnold Chiari è diverso da Chiari?
3. Quali sono i sintomi?
4. Che importanza ha la dimensione della malformazione?
5. Come viene diagnosticata la malformazione di (AC1)?
6. Cosa è una Risonanza Magnetica cinetica (Cine RMI)
7. Cosa è un Chiari “borderline” (caso limite)?
8. Perché mi sono ammalato?
9. Non ho sintomi, ma la RMI mostra la malformazione. Cosa significa?
10. Chiari è ereditario?
11. C’è un test genetico per vedere se uno ha AC1?
12. Come si cura AC1?
13. Come posso sapere se devo farmi operare?
14. Come è l’operazione?
15. L’operazione ha sempre un esito positivo?
16. Quali sono i rischi dell’operazione?
17. Cosa mi può capitare se non mi faccio operare?
18. Quanto è lunga la convalescenza?
19. Come posso trovare un dottore esperto di AC1?
20. Mi sono fatto operare ma ho sempre dolori. Cosa posso fare?
21. Quali sono i miei diritti?
22. Quanti sono i malati di AC1?
23. Vorrei parlare con altre persone con la mia malattia. C’è un gruppo di supporto?

Siringomielia:

1. Cos’è la Siringomielia?
2. Cos’è la causa della Siringomielia?
3. Perché si forma una cavità siringomielica?
4. Cos’è una Siringomielia idiopatica?
5. Quali sono i sintomi della Siringomielia?
6. La Siringomielia può portare alla paralisi?
7. Come è diagnosticata la Siringomielia?
8. Ho una cavità siringomielica senza sintomi. Cosa significa?
9. Come si cura la Siringomielia?
10. Come è l’operazione?
11. Dopo l’operazione starò meglio?
12. Cosa mi può capitare se non mi faccio operare?
13. Quanto sarà lunga la convalescenza?
14. Cos’è un dolore neuropatico?
15. Come si differenzia una Siringomielia post-traumatica da una Siringomielia conseguente a       Chiari?
16. Quali sono i miei diritti?
17. Quante persone soffrono di Siringomielia ?
18. Vorrei parlare con altre persone con la mia malattia. C'è un gruppo di supporto?

 

MALFORMAZIONE DI CHIARI 1

 1- Cos’è la malformazione di Chiari?
La malformazione di Chiari 1 (AC1) è un’affezione neurologica nella quale una parte del cervelletto (le tonsille cerebellari) scendono al di sotto della base cranica, entrando nel canale spinale. Questo porta ad una compressione del cervelletto e del midollo spinale, impedisce il normale flusso del Fluido Cerebro Spinale (FCS), un liquido limpido che scorre intorno al cervello e al midollo.

2- Arnold Chiari è diverso da Chiari?
Non tutti adottano la stessa terminologia: la maggior parte usa “Malformazione di Chiari 1”, altri “Malformazione di Arnold Chiari”, altri ancora “Sindrome di Arnold Chiari”. La scuola inglese usa “Erniazione del cervelletto”, per il fatto della discesa delle tonsille cerebellari.
E’ importante non confondere la Malformazione di Chiari 1 con altre affezioni cerebro-spinali più gravi che portano il nome di Arnold Chiari e che sono in genere legate ad altre patologie, quali la Spina Bifida.

3- Quali sono i sintomi?
Dal momento che Chiari interessa il sistema nervoso, i sintomi possono essere tanti e vari. Un ampio studio effettuato su molti pazienti ha rilevato che la maggior parte dei malati di Chiari presentavano 5 o più sintomi e, in alcuni dei casi studiati, sono stati rilevati fino a 49 sintomi diversi nello stesso paziente.
Esiste comunque un sintomo che è il più comune e caratteristico: il male di testa. Normalmente il male di testa da Chiari è descritto come un senso di forte compressione nella parte posteriore della testa che poi si irradia ed è provocato o aggravato da movimenti, sforzi, colpi di tosse o starnuti, eccessi di riso, piegamenti e altre attività.
Altri sintomi comuni sono: perdita di equilibrio e senso di chiusura delle orecchie.
Nei bambini piccoli uno dei sintomi più frequenti è la difficoltà a deglutire.
Parlando dei sintomi, è importante tenere a mente che quando un paziente ha la salute compromessa, ad esempio da Chiari, è facile che sviluppi problemi secondari, specialmente se soffre di dolori cronici. La ricerca ha dimostrato che le persone che soffrono di dolori cronici sono più facili a sviluppare altri dolori cronici, così che non tutti i sintomi possono derivare direttamente dalla Malformazione di Chiari 1.

4- Che importanza ha la dimensione della malformazione?
Tradizionalmente si diagnosticava una Malformazione di Chiari1 quando le tonsille cerebellari scendevano oltre 3-5 mm al di sotto della base del cranio. Tuttavia gli studi più recenti hanno dimostrato che non esiste una diretta correlazione fra quanto sono discese le tonsille e i sintomi clinici. Ci sono persone con discesa, o “erniazione” delle tonsille di meno di 3 mm che presentano un grande numero e gravità dei sintomi e altre con una discesa molto maggiore che sono asintomatiche.
Di conseguenza i medici oggi si basano sul fatto che le tonsille cerebellari blocchino o riducano il flusso del FCS oppure no. Secondo questa teoria la misura della discesa delle tonsille è meno importante dell’impedimento del flusso del FCS:

5- Come viene diagnosticata la malformazione di Chiari?
La Risonanza Magnetica per Immagini (RMI) è un esame non invasivo, basato sull’uso di un grosso magnete per creare immagini degli organi interni, che mostra chiaramente la posizione delle tonsille cerebellari. Comunque, dato che la diagnosi di Chiari è in fase evolutiva la maggior parte degli specialisti uniscono ai risultati della RMI un esame neurologico approfondito, i sintomi riferiti dal paziente e la loro esperienza per diagnosticare la Malformazione di Chiari. Sfortunatamente non esiste un esame obiettivo che possa far risalire i problemi di un paziente alla Malformazione di Chiari.

6- Cosa è una Risonanza Magnetica Cinetica (Cine RMI)
La Cine RMI è un tipo di Risonanza fatta con il macchinario programmato per misurare il flusso del Fluido Cerebro Spinale I medici la utilizzano per vedere se le tonsille cerebellari bloccano il regolare flusso del FCS dal cervello all’area spinale e ritorno. Mentre molti dottori considerano oggi la Cine RMI un test di routine per diagnosticare AC1, vi sono esperti che fanno riserve sulla sua utilità.

7- Cosa è un Chiari “borderline” (caso limite)?
Dato che la definizione di Chiari era tradizionalmente basata sulla misura della discesa delle tonsille, Chiari si considera "borderline" quando le tonsille cerebellari discendono sotto la base cranica solo un paio di millimetri. Da un altro punto di vista Chiari può essere considerato "borderline" quando il paziente lamenta sintomi lievi e non chiaramente attribuibili a Chiari.

8- Perché mi sono ammalato?
In origine si riteneva Chiari un’affezione congenita, intendendosi con questo che un paziente era nato con questa malformazione. Se questo può essere vero per molti, sono stati pubblicati molti studi che riportano che Chiari può essere acquisita e anche risolta se viene rimossa la causa del problema. Non si sa quanti sono i casi congeniti e quanti quelli acquisiti. A complicare la situazione si aggiunge, per ragioni che non sono chiare, che i sintomi si evidenziano in alcuni da bambini e in altri da adulti. Per quale motivo i sintomi comincino a mostrarsi non è ancora del tutto chiaro.

9- Non ho sintomi, ma la RMI mostra la malformazione. Cosa significa?
Questa domanda viene spontanea a chi è stato diagnosticato per caso. Qualcuno si sottopone a una RMI per un’altra malattia ma a seguito di questa scopre di avere la Malformazione di Chiari, ossia la discesa delle tonsille cerebellari, pur senza averne i sintomi.
Dato che la Risonanza Magnetica è diventato un esame sempre più diffuso, ciò accade sempre più spesso ed è uno dei motivi per cui la diagnosi di Chiari diventa sempre più difficile e non si può basare solo sulla RMI.

10- Chiari è ereditario?
La Duke University sta svolgendo uno studio su questo argomento, che non ha dato ancora risultati apprezzabili e scientificamente validi. In effetti sono stati identificati nuclei familiari con più componenti con AC1 ma non si conosce la percentuale di casi che potrebbero avere una componente genetica.

11- C’è un test genetico per vedere se uno ha AC1?
Ad oggi non è stato identificato un gene Chiari, quindi non esiste un test genetico.

12- Come si cura AC1?
Se i sintomi non sono gravi, i medici in genere raccomandano di monitorare la situazione con RMI regolari e di curare i sintomi.
Tuttavia se i sintomi interferiscono con la qualità della vita o peggiorano continuamente o se si è riscontrato un danno al sistema nervoso, i medici generalmente suggeriscono l’intervento chirurgico. Il più comune degli interventi, da effettuarsi da un neurochirurgo, è quello di decompressione cranio-cervicale (vedere dettagli alla domanda 14).
Un intervento alternativo è quello di mettere un catetere (shunt) per incanalare il flusso del fluido cerebro spinale e diminuire la pressione.

13- Come posso sapere se devo farmi operare?
La decisione è sempre lasciata al giudizio del paziente e del suo neurochirurgo. Devono essere prese in considerazione alcuni fattori: la gravità dei sintomi, il loro peggioramento, la compromissione del sistema nervoso, la presenza di complicazioni e l’esperienza e il giudizio del neurochirurgo.
Purtroppo non c’è un indice obiettivo per decidere sull’intervento e i pazienti possono trovare opinioni discordanti in medici diversi.
Alcuni neurochirurghi tendono ad essere più “interventisti”, altri sono più cauti nelle loro decisioni riguardo l’intervento.
Una recente indagine ha messo in evidenza una concordanza fra i chirurghi quando i casi sono ai due estremi: non intervenire nel caso di pazienti asintomatici o con sintomi di lieve entità; intervenire nel caso di sintomi gravi o in rapido peggioramento o in presenza anche di siringomielia.
Nei casi intermedi si possono avere opinioni del tutto diverse.

14- Come è l’operazione?
Intervento di decompressione è il termine generalmente usato per descrivere un’operazione basicamente simile ma che può essere realizzata con diverse varianti.
L’obiettivo dell’intervento è quello di ottenere un maggiore spazio intorno alle tonsille cerebellari e normalizzare il flusso del FCS.
La tecnica consiste nell’asportare una piccola parte della teca cranica nella parte posteriore del cranio, in basso (craniectomia) e, spesso, una parte della prima o delle prime due vertebre cervicali (laminectomia). A questo punto, in funzione della situazione anatomica del paziente e dalla decisione del neurochirurgo, alcuni aprono la membrana che avvolge il cervello (“dura” o “dura madre”) per allargarla con l’applicazione di una pezza (duraplasty).
Fra le varianti dell’operazione (ma non sono solo queste) ci sono: la dimensione dell’apertura dell’osso del cranio; l’apertura della dura madre; il materiale da usare per richiuderla; la riduzione o l’asportazione delle tonsille cerebellari; l’applicazione di una calotta di chiusura dell’apertura del cranio.
Purtroppo non c’è accordo o certa evidenza scientifica sulla migliore tecnica da adottare.
Per questo è importante che il paziente sia informato su quello che farà il chirurgo e il perché.
L’intervento ha la durata di alcune ore e la maggior parte dei pazienti passerà una notte nel reparto di terapia intensiva e alcuni giorni in ospedale.

15- L’operazione ha sempre un esito positivo?
Come in qualsiasi intervento chirurgico i risultati possono essere diversi per ogni soggetto e ogni paziente ha il diritto di chiedere al suo chirurgo quali sono, nel suo caso, le possibilità che l’esito dell’intervento sia positivo.
Si deve tener presente che “esito positivo” può avere un significato diverso per i diversi medici e quindi è opportuno fare domande specifiche: quante sono le probabilità di non avere più i sintomi attuali? Quante sono le probabilità di stare meglio? Quante sono le probabilità di stare peggio?
Sfortunatamente ci sono poche statistiche sugli esiti di questi interventi, ma ci sono abbastanza dati per avere un’idea generale sui risultati.
Per i pazienti che hanno solo Chiari (e non siringomielia), un intervento chirurgico elimina i sintomi fino al 50% dei casi e li migliora in modo significativo in un ulteriore 10 – 30%. Nel 10 –20% dei casi l'intervento non ha successo e richiede una successiva operazione chirurgica.
Da tenere presente che questi non sono dati scientifici e che ogni paziente deve chiarire con il chirurgo quali sono le probabilità di successo della sua operazione.

16- Quali sono i rischi dell’operazione?
Un’altra domanda importante che il paziente deve fare al suo neurochirurgo è quella sui rischi dell’operazione e del decorso post operatorio.
Molte delle complicazioni a seguito di un intervento di decompressione sono conseguenze dell’apertura della dura. Vi è il rischio di infezioni e a volte la “pezza” può perdere o formare aderenze.

17- Cosa mi può capitare se non mi faccio operare?
L’evoluzione naturale di AC1 è diversa da paziente a paziente, e non si è ancora capito bene il perché.
Per esempio perché qualcuno comincia ad avere i sintomi verso i 30 anni e altri li hanno fin dall’infanzia? Per molti pazienti asintomatici o con sintomi lievi, probabilmente non ci sarà peggioramento e la chirurgia non sarà necessaria. Tuttavia si conoscono casi in cui i sintomi peggiorano rapidamente dopo uno starnuto o una caduta.
Se un paziente non si fa operare, si raccomanda di monitorare la situazione con RMI e esami neurologici periodici.

18- Quanto è lunga la convalescenza?
Anche la convalescenza varia da paziente a paziente e dipende anche dal suo stato di salute generale e dalla sua forma fisica prima dell’intervento.
A parte le complicazioni, alcuni si riprendono in poche settimane, altri in pochi mesi e altri, invece, in un periodo più lungo, anche oltre un anno.
Il medico può suggerire un programma di riabilitazione fisica per riacquistare la forza a la flessibilità del collo, e può mandare da un fisiatra, medico specializzato in riabilitazione.
Un fattore che molti sottovalutano durante la convalescenza è che se si è rimasti inattivi per un lungo periodo di tempo prima dell’operazione a causa di sintomi gravi, occorrerà del tempo per riguadagnare un buon livello di forza e una buona salute.

19- Come posso trovare un dottore esperto in AC1?
Attenzione: Questa è la traduzione letterale della risposta “americana”. Qualunque riferimento alla situazione italiana è puramente casuale.
“L’Associazione Americana dei Chirurghi Neurologici (AANS) non riconosce Chiari come una specializzazione. Questo fatto, unito al problema della responsabilità e alla difficoltà di determinare i criteri di livello di esperienza (quali sono i parametri per definirla?) rendono difficile stilare una lista di esperti in Chiari. Ogni paziente deve cercare un dottore in cui avere fiducia.
C’è chi preferisce il ricercatore universitario e chi un neurochirurgo generico; chi viaggia per trovare un Centro e chi non vuole allontanarsi da dove abita; chi cerca un chirurgo con il quale instaurare un rapporto personale e chi lo vuole solo se tecnicamente valido.
Nel cercare un neurochirurgo un paziente dovrebbe considerare i seguenti elementi: quanti interventi di AC1 esegue all’anno e quante altre operazioni chirurgiche; se è aggiornato sulle più recenti opinioni sulla Malformazione di Chiari; quali sono i suoi rapporti con i pazienti e come è considerato dai pazienti e nella comunità medica (cose difficili da sapere!).
Non ci sono risposte precise a queste domande: sono solo una indicazione per fare sì che un paziente abbia fiducia nel proprio dottore. Una volta identificato un dottore chiedi ai tuoi “colleghi”, ai medici che conosci è, perché no, fai una ricerca su internet”.

20- Mi sono fatto operare ma ho sempre dolori. Cosa posso fare?
Una possibilità è di andare da uno specialista del dolore, che farà un completo esame per determinare la causa esatta del dolore e può anche suggerire, medicine da banco o su prescrizione o terapie alternative quali agopuntura, tens.
Purtroppo i dolori neuropatici, cioè quelli causati da danni ai nervi, possono essere molto difficili da curare.
Sono oggi sempre più usati medicinali nati come antiepilettici quali Neurontin (Gabapentin), Lyrica (Pregabalin) e Topamax (Topiramate) ma non tutti ne hanno benefici e possono avere effetti collaterali. Molti affetti da AC1 devono provare diverse medicine prima di trovare le più adatte per il loro caso.

N.B. :Queste ultime tre domande non sono traduzioni dell’originale ma sono elaborate sulla base della situazione italiana.

21- Quali sono i miei diritti?
I pazienti affetti da AC1 hanno diritto all’esenzione dal ticket per medicine, visite ed esami connessi con questa patologia, inclusa nell’elenco delle malattie rare dell’Istituto Superiore di Sanità (Sindrome di Arnold-Chiari: cod. RN0010).
Il riconoscimento del grado di invalidità è in funzione dello stato di salute del paziente.

22- Quanti sono i malati di AC1?
Non si può dare una risposta precisa a questa domanda , in mancanza di studi rigorosi in materia e per il fatto che la diffusione della RMI ha dimostrato che i casi sono molto più numerosi di quanto si pensasse.
Un altro fattore è l’evoluzione nella definizione della Malformazione di Chiari, che non è più solamente legata al livello di discesa delle tonsille cerebellari. Anche se è stato ipotizzato che una percentuale dallo 0,5 allo 0,7% della popolazione abbia una discesa delle tonsille, solo una piccola parte di questi soggetti hanno i sintomi e possono essere definiti come “Chiariani”.

23- Vorrei parlare con altre persone con la mia malattia. C’è un gruppo di supporto?
In Italia non esistono “gruppi di supporto”, tipici dei Paesi anglosassoni, che potrebbero essere creati basati sul volontariato dei pazienti a livello regionale o di zona.
Esiste però un Forum al quale tutti i malati di Chiari si possono iscrivere per scambiare informazioni e le proprie esperienze (Link)
L’Associazione AISMAC – onlus è disponibile per qualunque domanda.

 

SIRINGOMIELIA

1- Cos’è la Siringomielia?
La Siringomielia è un’affezione neurologica nella quale una cavità piena di liquido, o “siringa” si sviluppa all’interno del midollo spinale.Questa cavità può aumentare nel tempo, facendo allargare il midollo e stirare i tessuti nervosi, fino a causare danni permanenti ai nervi ed anche la paralisi.

2- Quale è la causa della Siringomielia?
Si ritiene che la SM non sia una malattia di per se, ma che sia la conseguenza di altro. La causa più comune della SM è senza dubbio la Malformazione di Chiari (AC1). Anche se mancano statistiche sicure,si è rilevato che il 30 – 50% dei pazienti con AC1 è affetto anche da SM.
Tuttavia la SM può anche formarsi a seguito di un trauma del midollo spinale, sia per incidente stradale che per una caduta (SM post-traumatica), evidenziandosi anche a distanza di mesi o addirittura di anni dal trauma. La SM può essere anche la conseguenza di un tumore o di un restringimento nel canale spinale, dovuto a cause diverse.

3- Perché si forma una cavità siringomielica?
Negli anni si sono sviluppate diverse teorie sul perché della formazione di una cavità siringomielia (le più diffuse si riferivano alla conseguenza delle Malformazione di Chiari sul flusso del FCS), ma nessuna è stata universalmente accettata e scientificamente provata. Una recente teoria afferma che le tonsille cerebellari martellano l’area spinale ad ogni battito cardiaco. Questo martellamento spinge il FCS all’interno del midollo, dove si forma la cavità. Tuttavia questa teoria non spiega perché la pressione del fluido all’interno della cavità è maggiore di quella all’esterno e perché il fluido all’interno non è esattamente uguale a quello esterno.

4- Cos’è una Siringomielia idiopatica?
In casi rari non si è in grado di rilevare la causa che ha provocato la SM. In questi casi la SM si definisce “idiopatica”. Studi recenti hanno dimostrato tuttavia che anche in alcuni casi di SM idiopatica vi è una compressione a livello cranio-cervicale anche se non si rileva una Malformazione di Chiari. In questi casi l’intervento di decompressione che si adotta per AC1 ha avuto successo sulla SM idiopatica.

5- Quali sono i sintomi della Siringomielia?
Poiché la cavità siringomielia comprime i nervi, il primo sintomo è il dolore. Molti pazienti riferiscono di avere forti dolori al collo, alle spalle e alla parte superiore della schiena. Questo è definito “effetto mantello”, intendendo con ciò che l’area interessata è quella sulla quale un mantello si appoggia sulle spalle.
Per i pazienti con una cavità che si trova nella regione toracica della colonna, il dolore può essere a livello del torace, dello stomaco o della schiena. Inoltre in molti pazienti si verifica perdita della forza alle braccia e alle gambe e intorpidimento alle mani e ai piedi.
Altri sintomi tipici sono difficoltà della regolazione della temperatura corporea, la rigidità muscolare e la perdita di controllo di vescica e intestino.

6- La Siringomielia può portare alla paralisi?
Una SM che progredisce nel tempo può alla fine portare alla paralisi.

7- Come è diagnosticata la Siringomielia?
La RMI della colonna mostra in modo chiaro la presenza di una cavità siringomielica.
Nel caso si rilevi una Malformazione di Chiari si deve estendere la RMI all’intera colonna per cercare un’eventuale SM.

8- Ho una cavità siringomielica senza sintomi. Cosa significa?
Per motivi ancora sconosciuti ci sono persone che hanno una cavità, anche grossa, senza avere sintomi. Di queste alcune resteranno per sempre asintomatiche mentre altre potranno accusare improvvisamente sintomi ed avere anche un rapido peggioramento.

9- Come si cura la Siringomielia?
Se i sintomi sono gravi o progressivi, dal momento che c’è il rischio di un danno permanente ai nervi, la maggior parte dei chirurghi consiglia un operazione.
Se, malgrado la presenza di una cavità, i disturbi sono lievi, la decisione è controversa.
Vi sono chirurghi che suggeriscono di intervenire in ogni caso in cui si rilevi una cavità midollare, mentre altri tendono ad aspettare, tenendo sotto controllo la situazione con MRI ed esami neurologici periodici.

10- Come è l’operazione?
Per la SM conseguenza di AC1 la tecnica più comune è la decompressione cranio-cervicale (vedi CHIARI, domanda 14). Interventi alternativi sono quelli di drenaggio della cavità siringomielica mediante un catetere (shunt) introdotto nella cavità stessa,

11- Dopo l’operazione starò meglio?
Purtroppo non esiste una statistica sui risultati chirurgici a lungo termine che rilevi la qualità della vita del paziente dopo un intervento. Nel caso di SM conseguenza di AC1 l’intervento riduce la cavità siringomielica o ne ferma la crescita fino all’80% dei casi. Tuttavia questo non sempre comporta una significativa riduzione dei sintomi e molti pazienti hanno ancora dolori e soffrono di nuovi sintomi dopo l’operazione. A tutt’oggi non è possibile prevedere chi starà meglio dopo un intervento e quali sintomi miglioreranno.
Tuttavia si è rilevato che quanto più a lungo un paziente ha avuto sintomi rilevanti prima dell’operazione, minori saranno le possibilità di un esito positivo. E’ importante che ogni paziente discuta in dettaglio i possibili risultati di un intervento con il suo neurochirurgo in modo da sapere cosa può aspettarsi.

12- Cosa mi può capitare se non mi faccio operare?
Non si conosce la naturale evoluzione della SM. Per chi ha sintomi e una SM che progredisce, si può arrivare fino alla paralisi.
Per chi è asintomatico il futuro non è chiaro Uno studio recente ha seguito 11 soggetti asintomatici con una cavità midollare per più di 10 anni. Di questi 11 solo uno ha sviluppato in questo periodo sintomi che hanno richiesto un intervento. Ancora una volta si sottolinea l’importanza di un approfondimento di ogni caso fra paziente e neurochirurgo.
Se la decisione è quella di non operare, il medico suggerirà un monitoraggio con RMI e esami neurologici con opportuna periodicità.

13- Quanto sarà lunga la convalescenza?
Il tempo di recupero varia da individuo a individuo e dipende in gran parte dalla precedente presenza di danni neurologici permanenti, e, in alcuni casi, può richiedere anni. Ciò che molti non sanno è che anche dopo un intervento con esito positivo, la cavità siringomielica può richiedere anche un anno per richiudersi, ma non è detto che si elimini del tutto e mentre alcuni sintomi di cui hanno sofferto per anni prima dell’intervento possono migliorare in fretta altri possono richiedere anni per ridursi.
In genere il periodo di recupero può essere caratterizzato da alti e bassi, con periodi di miglioramento alternati da temporanei peggioramenti.

14- Cos’è un dolore neuropatico?
Il dolore neuropatico è generato da un danno al sistema nervoso. Sfortunatamente il dolore neuropatico, così comune fra i malati di SM, è molto difficile da vincere. Ci sono molti articoli sui diversi modi di convivere con il dolore.

15- Come si differenzia una Siringomielia post-traumatica da una Siringomielia conseguente a AC1?
Fino nel 25% di chi ha avuto una SM da trauma, questa si evidenzia dopo mesi o addirittura dopo anni dal trauma. Non si conoscono i meccanismi che portano alla formazione di una cavità siringomielica, e la SM post traumatica è difficile da trattare. I possibili tipi di operazione includono la correzione di un’eventuale deformazione della colonna vertebrale per creare più spazio intorno alla siringa e il drenaggio della siringa con uno shunt. Sfortunatamente meno della metà dei pazienti con SM post traumatica mostrano miglioramenti a lungo termine dopo il trattamento.
N.B. :Queste ultime tre domande non sono traduzioni dell’originale ma sono elaborate sulla base della situazione italiana.

16- Quali sono i miei diritti?
A differenza di quanto avviene per AC1, la SM non è purtroppo inclusa fra le patologie esenti a livello nazionale (v. la sezione LE MALATTIE RARE: ESENZIONE TICKET E MUTUABILITA' ANTIDOLORIFICI. I pazienti affetti da SM hanno diritto all’esenzione dal ticket per medicine, visite ed esami connessi con questa patologia esclusivamente nelle regioni Piemonte, Valle d'Aosta e Marche (Siringomielia e Siringobulbia: cod. RFO 321).
Poiché la SM è frequentemente invalidante, è generalmente riconosciuto un grado di invalidità, in funzione dello stato di salute del paziente.

17- Quanti sono i malati di Siringomielia?
La SM era considerata fino a qualche anno fa estremamente rara. La diffusione della RMI ha dimostrato che i casi sono molto più numerosi di quanto si pensasse, e si stanno evidenziando sempre più anche i casi di SM post traumatica.

18- Vorrei parlare con altre persone con la mia malattia. C’è un gruppo di supporto?
In Italia non esistono “gruppi di supporto”, tipici dei Paesi anglosassoni, che potrebbero essere creati basati sul volontariato dei pazienti a livello regionale o di zona.
Esiste però un Forum al quale tutti i malati di SM si possono iscrivere per scambiare informazioni e le proprie esperienze (Link)
L’Associazione AISMAC – onlus è disponibile per qualunque domanda.

 

Nota:
“The C&S Patient Educational Foundation is not responsible for the translation of the original text”

 

Ultimo aggiornamento: settembre 2009

 
Centro Nazionale Malattie Rare
UNIAMO
EURORDIS
FIAN
FMRI
CITTADINANZATTIVA
Consulta Nazionale delle Malattie Rare
 
Author: Nicola Drago Torino
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