TRATTAMENTI CHIRURGICI PER AC1 e SM

Cosa fare se lo specialista propone un intervento

Oggi, più spesso che in passato, se i sintomi non sono importanti, i medici in genere raccomandano di monitorare la situazione con RM e visite neurologiche regolari e di curare i sintomi.
Se tuttavia lo specialista ritiene di consigliare un intervento, poiché allo stato attuale non esistono tecniche di intervento sicuramente risolutive e prive di rischi (v. Le tipologie di intervento), la valutazione sull'opportunità di un intervento deve avvenire con cautela, a seguito di accurati esami e dopo un approfondito bilancio dei vantaggi e dei possibili danni.

Riportiamo dal sito Conquer Chiari della "C&S Patient Education Foundation" (sezione FAQ):

Come posso sapere se devo farmi operare?
La decisione è sempre lasciata al giudizio del paziente e del suo neurochirurgo. Devono essere prese in considerazione alcuni fattori: la gravità dei sintomi, un rapido peggioramento, la compromissione del sistema nervoso, la presenza di complicazioni e l'esperienza e il giudizio del neurochirurgo.
Purtroppo non c'è un indice obiettivo per decidere sull'intervento e i pazienti possono trovare opinioni discordanti in medici diversi.
Alcuni neurochirurghi tendono ad essere più “interventisti”, altri sono più cauti nelle loro decisioni riguardo l'intervento.
Una recente indagine ha messo in evidenza una concordanza fra i chirurghi quando i casi sono ai due estremi: non intervenire nel caso di pazienti asintomatici o con sintomi di lieve entità; intervenire nel caso di sintomi gravi o in rapido peggioramento o in presenza di Chiari con siringomielia.

Pertanto:

• prima di accettare di sottoporsi a un intervento chirurgico, sentire il parere di più neurochirurghi;
• prima di sottoporsi a un intervento, farsi spiegare chiaramente tutti i possibili rischi ed effetti collaterali dello stesso;
• rifiutare interventi d'urgenza se non in presenza di una reale necessità e in particolare se la patologia è asintomatica o paucisintomatica;
• evitare facili entusiasmi per metodi di intervento innovativi, se non sono scientificamente provati (pubblicazioni scientifiche valutabili da altri specialisti, esperienze di pazienti operati da almeno un anno confermate da medici, ecc.)

Le tipologie di intervento

Premesso che ad oggi non esistono cure medico-farmacologiche risolutive, se i sintomi sono lievi o comunque accettabili i medici in genere suggeriscono di non intervenire chirurgicamente ma di cercare di migliorare i sintomi e di monitorare la situazione con visite neurologiche e risonanze magnetiche regolari.

Se invece i sintomi interferiscono in modo pesante con la qualità della vita, se peggiorano rapidamente o se si è riscontrato un danno progressivo al sistema nervoso, può essere necessario prendere in considerazione l'intervento chirurgico.

Nel caso di AC1 l'intervento di elezione è quello di decompressione cranio-cervicale che mira ad allargare la “fossa posteriore” e ricreare il passaggio interrotto, o ridotto, del liquido cerebro-spinale, alleggerire la pressione sulle strutture nervose, fermare la progressione della malattia e diminuire la gravità dei sintomi.
L'intervento di decompressione può essere realizzato con diverse varianti. Generalmente si distingue fra decompressione "con apertura della dura madre" o "senza apertura della dura madre", che è la più esterna delle membrane che avvolgono il cervello.
In entrambe le varianti si apre una piccola parte della teca cranica posteriore, in basso (craniectomia) e, spesso, una parte della prima o delle prime due vertebre cervicali (laminectomia). A questo punto, la maggioranza dei neurochirurghi, sulla base delle proprie esperienze, decidono di aprire la “dura” per allargare lo spazio, richiudendola con l'applicazione di una “pezza”.
Fra le varianti dell'operazione (ma non sono solo queste), oltre all'apertura della dura, ci sono: la dimensione dell'apertura dell'osso del cranio; la riduzione o l'asportazione delle tonsille cerebellari (controverso); il materiale da usare per la “pezza”.
Purtroppo non c'è accordo o certa evidenza scientifica sulla migliore tecnica da adottare.
Per questo è importante che il paziente sia informato su quello che farà il chirurgo e il perché.
L'intervento ha la durata di alcune ore e la maggior parte dei pazienti passerà una notte nel reparto di terapia intensiva e alcuni giorni in ospedale.

In presenza di SM, il primo passo da compiere dopo la diagnosi è l'approfondimento del motivo della sua comparsa. Il trattamento più razionale e efficace è quello che tende a correggere la causa che ha portato alla formazione della cavità siringomielica.
Se la SM è conseguenza di AC1, l'obiettivo di un intervento chirurgico è quello di creare un maggiore spazio in corrispondenza della giunzione cerebro-spinale (decompressione).
Nel caso di cavità siringomielica ampia, se un primo intervento non ha avuto successo, può essere preso in considerazione il drenaggio della cavità con un catetere (shunt).
Un intervento ben riuscito può ridurre la cavità siringomielica, fermare la progressione della malattia e diminuire la gravità dei sintomi, ma non sempre è risolutivo.

Nel caso di presenza di sindrome del midollo ancorato (tethered cord syndrome), una condizione in cui il midollo spinale è tirato inferiormente dal “filum terminale”, la resezione del filum è il trattamento comunemente accettato.
Una sintomatologia tipica di midollo ancorato è: dolore lombare, debolezza agli arti inferiori, disturbi urinari e/o intestinali.
Anche per questo intervento sono presenti diverse tipologie e principalmente l'intervento viene fatto a livello intradurale o extradurale.
Negli ultimi tempi, l'indicazione della resezione del filum in presenza di Chiari 1 e/o siringomielia è stata oggetto di discussione nell'ambito della comunità scientifica.

In relazione al dibattito diffuso a proposito della validità delle diverse tipologie di intervento chirurgico, vorremmo presentare il punto di vista di AISMAC. Desideriamo ancora evidenziare che non siamo medici e che l'esperienza deriva in particolare da molti anni di contatto con i pazienti. Ecco alcuni punti importanti:

• allo stato attuale non esistono tecniche di intervento valide per tutti, sicuramente risolutive e prive di rischi
• ogni paziente è un caso a sé e, prima di essere operato, deve essere esaminato e valutato in tutta la sua globalità;
• più neurochirurghi possono avere opinioni diverse sullo stesso caso
• ci sono neurochirurghi più esperti e meno esperti, ma neanche il neurochirurgo più esperto è esente da errori o imprevisti e può garantire un successo al 100%
• l'intervento di decompressione (con o senza apertura della dura) è sicuramente il più diffuso e quello su cui esiste un maggior numero di casistiche valutabili anche a distanza di anni; sull'intervento di decompressione esistono evidenze scientifiche, studi e consenso da parte dei medici; ciò nonostante l'intervento di decompressione non è da ritenersi adatto per tutti i casi.
• si conoscono casiparticolari in cui l'intervento di resezione del filum ha dato buoni risultati anche a distanza di anni
• se il paziente è asintomatico o con sintomi di lieve entità, è consigliabile non intervenire; nei pazienti più giovani si può addirittura assistere a casi di regressione spontanea della patologia.

Considerato quanto sopra, la valutazione sull'opportunità di eseguire un intervento e sulla tipologia di intervento da eseguire deve avvenire con cautela, a seguito di accurati esami e dopo un approfondito bilancio dei vantaggi e dei possibili danni. Consigliamo di vedere anche il paragrafo Cosa fare se lo specialista propone un intervento.

A integrazione suggeriamo di vedere il testo a cura del dott. Paolo Perrini nel sito della neurochirurgia di Pisa alla pagina www.neurochirurgiapisa.it/Neuro/siringomielia.html.

Per discussioni e aggiornamenti sulle tecniche di cura v. la sezione Contributi medico-scientifici.