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CONTRIBUTI MEDICO-SCIENTIFICI

La sezione del filum terminale: nuove prospettive diagnostiche e terapeutiche
del Dr. Paolo Perrini, Clinica Neurochirurgica dell'Università di Pisa
gennaio 2009

Pubblichiamo questo recentissimo studio sulla sezione del filum terminale e i suoi rapporti con la sindrome del midollo ancorato e la siringomielia: un tema centrale nell'attuale dibattito sulle tecniche neurochirurgiche

Un caloroso ringraziamento al dott. Paolo Perrini che ha contribuito ad arricchire il nostro sito con intervento che affronta un tema di grandissima attualità e interesse.

Introduzione

Il filum terminale è una struttura fibrovascolare che ancora la porzione terminale del midollo spinale (cono midollare) al periostio del coccige. Storicamente l’interesse attorno a questa struttura è legato alla sindrome del midollo ancorato (tethered cord syndrome), una condizione descritta negli anni ’50 in cui il midollo spinale è trazionato inferiormente da un filum patologico. La sezione del filum terminale è il trattamento unanimemente accettato per la sindrome del midollo ancorato. Recentemente, l’indicazione alla sezione del filum terminale è stata oggetto di notevole interesse nell’ambito della comunità scientifica e numerosi studi sull’anatomia, sulla funzione e sulle patologie connesse al filum terminale, sono in corso. Nel presente articolo sono brevemente analizzate le nuove prospettive diagnostiche e terapeutiche correlate alle patologie che riconoscono la loro eziologia in un’alterazione del filum terminale. Inoltre, il possibile ruolo di un’alterazione del filum nello sviluppo di alcune forme di siringomielia è brevemente discusso.

Che cosa è il Filum Terminale: dall’Anatomia alla Funzione.

Il filum terminale si sviluppa tra l’ottava e la venticinquesima settimana di gestazione per un fenomeno d’involuzione ascendente della porzione distale del midollo spinale. All’ottava settimana il midollo spinale si estende sino alla porzione inferiore del sacco durale. Tra l’ottava e la venticinquesima settimana avviene un’atrofia della porzione caudale del tubo neurale che determina la formazione del filum terminale. Alla nascita la posizione del cono midollare è generalmente all’altezza dei corpi vertebrali di L1 o di L2, ovvero nella posizione definitiva [2,5].
Il filum origina dal cono midollare e presenta una porzione intradurale che si estende dall’origine sino all’altezza della seconda vertebra sacrale (S2) dove si fonde con il sacco durale ed una porzione extradurale che da questo livello si estende sino al periostio del coccige.

Figura 1
(Figura 1)

La porzione intradurale del filum ha una lunghezza di circa 15 mm e uno spessore inferiore a 2 mm [5]. Recenti studi hanno individuato la presenza di un’elevata quantità di fibre elastiche disposte longitudinalmente all’interno del filum in modo da consentire al filum di avere un ruolo di ammortizzatore fisiologico atto a prevenire un’eccessiva trazione midollare durante i normali movimenti di flessione ed estensione [2]. Oltre che dal filum terminale, il midollo spinale è mantenuto nella sua posizione normale dai legamenti dentati che ancorano bilateralmente il midollo spinale alla dura madre del canale vertebrale. Numerosi studi sperimentali hanno documentato che una trazione sul filum terminale dissipa la sua forza a livello del cono midollare, ovvero all’emergenza degli ultimi legamenti dentati è.

Può un Filum Terminale di Aspetto Normale Essere Patologico?

I criteri radiologici generalmente accettati per la diagnosi di midollo ancorato sono la presenza di un filum terminale spesso con aspetto adiposo alla RMN (diametro superiore a 2 mm) e/o la posizione bassa del cono midollare (inferiore a L2). Recenti studi hanno tuttavia documentato che persone asintomatiche possono presentare un cono midollare in posizione bassa o un filum terminale spesso [2]. Questo fatto suggerisce che i soli criteri radiologici non sono sufficienti per la diagnosi di midollo ancorato. Inoltre pazienti con una sintomatologia tipica di midollo ancorato (dolore lombare, debolezza agli arti inferiori, disturbi urinari e/o intestinali) possono presentare un filum terminale e un cono midollare di aspetto normale agli esami radiologici. In questi pazienti è stato osservato un miglioramento clinico dopo l’intervento di sezione del filum terminale, per cui si parla di sindrome del midollo ancorato occulto. Nei pazienti con midollo ancorato occulto lo studio istologico del filum mostra una riduzione degli elementi elastici e un incremento del tessuto fibroso. La ridotta elasticità determina l’assenza della funzione di ammortizzatore del filum con conseguente insorgenza della sintomatologia. Da quanto detto appare chiaro che esistono due gruppi di pazienti con sindrome del midollo ancorato:

  1. Pazienti in cui coesistono gli elementi radiologici (filum ispessito e bassa posizione del cono midollare) e la sintomatologia tipici del midollo ancorato.
  2. Pazienti in cui nonostante la negatività radiologica sono presenti i tipici sintomi del midollo ancorato (sindrome del midollo ancorato occulto). Il filum di aspetto normale è tuttavia patologico all’esame istologico.

La diagnosi di sindrome del midollo ancorato rimane complessa e deve essere incentrata principalmente sulla storia clinica e sulla sintomatologia riferita dal paziente (suffragata da eventuali studi urodinamici). Gli esami neuroradiologici possono mostrare gli aspetti tipici del midollo ancorato, ma la loro negatività non esclude la presenza della sindrome. Il trattamento chirurgico della sindrome del midollo ancorato consiste nella sezione della porzione intradurale del filum terminale, generalmente a livello del tratto lombare inferiore.

Quando la Sezione del Filum Terminale è il Trattamento della Siringomielia: il Caso della Siringomielia Terminale

La siringomielia consiste nella comparsa di cisti liquorali intramidollari che variano di aspetto, forma e sede. La siringomielia deve essere considerata come un epifenomeno, cioè la conseguenza, di un processo patologico che altera la circolazione liquorale. Il trattamento della siringomielia deve quindi essere rivolto alla causa dell’alterazione liquorale. La causa più comune di siringomielia è la malformazione di Chiari I, ovvero la discesa delle tonsille cerebellari inferiormente al forame occipitale con alterazione della circolazione liquorale cranio-spinale.

Figura 2
(Figura 2)

Nella maggior parte dei pazienti con malformazione di Chiari I la discesa delle tonsille cerebellari è dovuta a una fossa cranica posteriore di dimensioni congenitamente ridotte. Il trattamento di scelta in questa condizione è la decompressione ossea e durale della fossa cranica posteriore al fine di ripristinare lo spazio subaracnoideo cranio-spinale e quindi la circolazione liquorale. [4] Altre cause di siringomielia sono le fratture vertebrali, le malformazioni della giunzione cranio-cervicale (invaginazione basilare) e l’idrocefalo. Le altre forme di siringomielia sono rare. Nel 20-50% dei pazienti con midollo ancorato si sviluppa una siringomielia nel terzo inferiore del midollo spinale, definita siringomielia terminale [3].

Figura 1
(Figura 3)

In questi pazienti non è presente una discesa delle tonsille cerebellari nel canale vertebrale. I meccanismi proposti per spiegare lo sviluppo della siringomielia terminale nei pazienti con midollo ancorato sono l’alterazione ischemica del midollo trazionato e un’alterazione della dinamica liquorale. In questi pazienti il trattamento è mirato alla risoluzione del midollo ancorato, ovvero alla sezione del filum terminale. Molto raramente, in pazienti pediatrici, la malformazione di Chiari I può associarsi alla sindrome del midollo ancorato [1]. In questi casi il filum ha un aspetto ispessito, un elevato contenuto adiposo e generalmente si associa ad altre anomalie ossee (come la fusione di più vertebre e la scoliosi). La relazione tra malformazione di Chiari I e midollo ancorato non è chiara, e verosimilmente è conseguenza di una comune anomalia di sviluppo. In questi pazienti, quando la sintomatologia è ascrivibile all’ancoraggio midollare, la sezione del filum terminale è il trattamento di scelta.

Conclusioni

Numerosi studi sulla struttura e la funzione del filum terminale sono in corso. Il filum presenta peculiari caratteristiche elastiche che ne determinano un’importante funzione di ammortizzatore fisiologico durante i comuni movimenti di flessione ed estensione della colonna vertebrale. Un’alterazione del filum, in particolare la perdita della sua elasticità a vantaggio delle componenti fibrose e adipose è alla base della sintomatologia della sindrome del midollo ancorato. Un filum macroscopicamente normale può presentare delle alterazioni micro-strutturali che sono il substrato della sindrome del midollo ancorato occulto. La relazione tra midollo ancorato, malformazione di Chiari e siringomielia è tuttora oggetto di studio. La sezione del filum terminale nei pazienti con malformazione di Chiari I è indicata solo in casi selezionati.

Didascalia delle Figure

Figura 1. Disegno raffigurante l’anatomia normale del filum terminale. Il filum origina a livello del cono midollare, che termina usualmente tra L1 e L2, e presenta una porzione intradurale che si fonde con il sacco durale a livello della seconda vertebra sacrale ed una porzione extradurale che si ancora al coccige. Il sacco durale è schematizzato in verde nel disegno.

Figura 2. Nella malformazione di Chiari I le tonsille cerebellari appaiono discese inferiormente al forame occipitale (linea tratteggiata) e presentano un tipico aspetto affusolato. Nella maggioranza dei casi la malformazione di Chiari I è una condizione congenita e consegue a una fossa cranica posteriore iposviluppata.

Figura 3. Disegno raffigurante un esempio di siringomielia terminale in associazione ad un midollo ancorato. Il cono midollare termina tra L2 e L3 e appare trazionato da un filum terminale ispessito con aspetto adiposo (asterisco nero). La cavità siringomielica (asterisco bianco) si estende da D11-D12 a L1-L2.

Bibliografia

  1. Abel TJ, Chowdhary A, Gabikian P, et al., (2006) Acquired Chiari malformation type I associated with a fatty terminal filum. J Neurosurg 105 (4 Suppl):329-332
  2. Fontes RB, Saad F, Soares MS, et al., (2006) Ultrastructural study of the filum terminale and its elestic fibers. Neurosurgery 58:978-984
  3. Iskandar BJ, Oakes WJ, McLaughlin C, et al., (1994) Terminal syringomyelia and occult spinal dysraphism. J Neurosurg 81: 513-519
  4. Perrini P, Benedetto N, Tenenbaum R, et al., (2007) Extra-arachnoidal cranio-cervical decompression for syringomyelia associated with Chiari I malformation in adults: technique assessment. Acta Neurochirurgica 149:1015-1023
  5. Pinto FC, Fontes RB, Leonhardt Mde C, et al., (2002) Anatomic study of the filum terminale and its correlations with the tethered cord syndrome. Neurosurgery 51:725-729

 


 
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Author: Nicola Drago Torino
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