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Associazione Italiana Siringomielia e Arnold Chiari
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CONTRIBUTI MEDICO-SCIENTIFICI

XLVIII Congresso Nazionale SNO (Società Neurologi Ospedalieri): sessione "LE MALFORMAZIONI DELLA CERNIERA CRANIO CERVICALE", 24 maggio 2008

Relazione di Brunella Cambareri, Consigliere di Aismac, che ha partecipato alla Sessione.
La relazione rispetta l’ordine degli interventi dei vari medici.

 

Le malformazioni della cerniera cranio cervicale: inquadramento clinico e indicazioni alla chirurgiaProf. Nicola di Lorenzo (CTO - Firenze)

Il Prof. Di Lorenzo ha sottolineato le malformazioni più importanti:

La più frequente è l’impressione basilare (compressione del ponte bulbo) associata o meno alla dislocazione atlanto-assiale (9 casi su 10). Di fronte a queste malformazioni il prof. Di Lorenzo ha spiegato che bisogna porsi tre domande per ragionare e decidere un’eventuale e quale soluzione chirurgica:

  1. la compressione è anteriore o posteriore?
  2. La dislocazione atlanto-assiale è riducibile o irriducibile? Quella riducibile si ha quando l’osso odontoideo è in flessione.
  3. Quanto è grave l’impressione basilare? Per misurare quanto spazio occupa il dente all’interno della fossa cranica viene utilizzata la linea di Chamberlain (dal palato duro al forame occipitale). E’ grave se la misura è superiore a 15mm

 

La neuroradiologia delle malformazioni della cerniera cranio cervicale: Arnold Chiari e Siringomielia.   Dott.ssa  Luisa Chiapparini (Ist. Besta - Milano)

Mostrando immagini radiografiche la Dr.ssa Chiapparini ha illustrato varie malformazioni:

 

La neurofisiopatologia:ruolo e affidabilità nel follow up del paziente affetto da malformazione di Arnold Chiari.   Dott. Vincenzo Rossi (Napoli)

Importanti sono le informazioni fornite dalla neurofisiopatologia per la diagnosi  e i follow up nelle malformazioni di Chiari sia di tipo 1 associata talvolta a idrocefalia e  nel 60 - 70% dei casi a siringomielia, sia Chiari di tipo 2  associata talvolta a idrocefalia e mielomelingocele.
Importante è valutare la scoliosi (talvolta si presenta scoliosi a rischio) che spesso è abbinata a Chiari e siringomielia.
Per la malformazioni di Chiari sono importanti i seguenti esami:

Per la siringomielia sono importanti i seguenti esami:

Per il mielomelingocele l’esame più imporante è l’elettromiografia (EMG).
Per la scoliosi (soprattutto se è a rischio) è molto indicato uno screening neurofisiologico (importanti i SEP)

 

La chirurgia nelle malformazioni del bambino. Prof. Lorenzo Genitori (Firenze - Meyer)

Dal maggio 1994 l’equipe del Prof. Genitori ha trattato 238 pazienti (età media 11anni). Non sono compresi in questi casi i pazienti con Chiari e idrocefalia. Importante è la TAC tridimensionale che serve per avere un’impressione di volumetria della fossa posteriore. E’ altresì importante l’uso del doppler intraoperatorio in prima chirurgia in quanto permette di valutare il flusso dopo l’intervento riducendo l’invasività chirurgica; solo il 2% dei pazienti è stato rioperato dopo l’utilizzo del doppler.
Hanno individuato tre gruppi di pazienti affetti da malformazione di Chiari:

  1. Pazienti con cefalea nucale con sintomi e segni da disfunzione del tronco in assenza di siringomielia. Viene consigliata la decompressione osteodurale.
    Hanno operato 150 pazienti con i seguenti esiti:
    • 111 pazienti sono guariti
    • 36 pazienti sono migliorati
    • 2 pazienti sono peggiorati
    • 1 paziente è deceduto
    Solo 1 paziente di questi ha sviluppato una siringomielia nel follow up
  2. Pazienti con siringomielia. Viene consigliata la decompressione osteodurale.
    Hanno operato 70 pazienti di cui solo 8 hanno necessitato di un secondo intervento chirurgico (in 6 casi di questi 8 non veniva ancora usato il doppler in prima chirurgia). La siringomielia è scomparsa in pochi pazienti mentre spesso si è avuta una riduzione della cavità siringomielica e un miglioramento sintomatologico.
  3. Pazienti con sintomi e segni sospetti di ancoraggio midollare. Viene consigliata la resezione del filum terminale.
    Sono stati operati 18 pazienti, di cui 11 con siringomielia(1 con intervento intradurale e 17 con intervento extradurale). E’ da 10 mesi che il Prof. Genitori utilizza la tecnica extradurale e ha già riscontrato una riduzione della cavità siringomielica in 5 pazienti su 18

 

La chirurgia nelle malformazioni dell’adultoDott.ssa Alessandra Isidori (Isernia)
In pazienti completamente asintomatici con cavità siringomieliche non estese e conservati gli spazi liquorali il suggerimento è di aspettare ed osservare l’eventuale evoluzione senza intervenire chirurgicamente, mentre vi è indicazione chirurgica nei seguenti casi:

Dal 2001 al 2008,  38 pazienti sono stati operati di decompressione ed apertura della dura madre più plastica durale con apertura dell’aracnoide (viene conservata la membrana aracnoidea) per esplorare il quarto ventricolo e verificare il ripristino del flusso. 37 casi su 38 hanno avuto un arresto della progressione della patologia ed 1 paziente ha sviluppato idrocefalia e continua a progredire. Nel 18% dei casi si sono verificate complicanze: di questi, 4 pazienti hanno sviluppato meningite asettica. Tutte le complicanze sono state risolte.

 

Intervento preordinato.  Dott. Pietro Versari (Alessandria)

In pazienti con Chiari e/o siringomielia viene eseguito in posizione prona l’intervento di decompressione ed apertura della dura madre più plastica durale senza manipolazione aracnoidea per ridurre al minimo l’invasività e le complicanze.
Sono stati operati 32 pazienti (età media 36 anni) con diagnosi clinica in evoluzione di danni midollari. L’87% ha stabilizzato o migliorato la patologia. L’83% dei casi ha avuto una riduzione della cavità siringomielica. In tutti i pazienti è scomparsa la cefalea.
Tra i pazienti che non hanno avuto miglioramenti, ci sono 4 casi che presentavano da diversi anni i sintomi, che hanno peggiorato il quadro clinico.

 

Intervento preordinato.  Prof. Umberto Godano (Cagliari)

Il suo approccio chirurgico nei pazienti affetti da Chiari è la decompressione osteodurale e nei casi che vedono associata anche la siringomielia, si procede anche all’apertura dell’aracnoide solo se non ci sono aderenze per evitare complicanze.
Il 7 - 10% dei pazienti affetti da Chiari hanno associata l’idrocefalia. Non è ancora chiara l’insorgenza dell’idrocefalo in Chiari e quindi non è ancora sicuro il trattamento chirurgico. Il Dr. Godano spiega la sua esperienza su 7 pazienti (4 donne adulte e 4 in età pediatrica) di cui 5 casi con associata anche la siringomielia. Prima veniva praticata la derivazione ventricolo-peritoneale. Ora l’intervento eseguito in questi casi è la terzoventricolostomia con talvolta abbinamento della decompressione occipitale. Diversi sono stati  i follow up.

 

Discussione

Si riflette sulle aspettative e la qualità di vita dei pazienti affetti da Chiari e/o Siringomielia.

Il Prof. Di Lorenzo dice che se viene fatta una diagnosi precoce, si registrano miglioramenti che durano nel tempo. In base alla sua esperienza, in alcuni tipi di Siringomielia che non derivano da Chiari e non è chiara la loro origine, dopo gli interventi, nonostante si registri un miglioramento radiografico,  la sintomatologia peggiora in maniera lenta ma progressiva negli anni.

Il Dr. Esposito del Policlinico di Roma sottolinea che la siringomielia non è una malattia degenerativa ma un disturbo del circolo liquorale, la cui competenza non è del neurologo,ma del neurochirurgo poiché deve essere valutata la possibilità di intervenire chirurgicamente. Precisa che in pazienti con Chiari e Siringomielia è necessaria, oltre alla decompressione, l’esplorazione intra-aracnoidea anche se vi è il rischio di una meningite asettica. Nei 60 casi operati, nessuno ha avuto un peggioramento dei sintomi.

Si è rilevata l’importanza di comunicare ai pazienti affetti da Chiari e/o Siringomielia che in presenza di una storia sintomatologia breve si può offrire la guarigione o un miglioramento dei sintomi con l’intervento chirurgico. Diversamente, con storia sintomatologia lunga e con Siringomielia “vecchia” nei casi in cui è presente questa patologia, è più facile avere una stabilizzazione dei sintomi piuttosto che un miglioramento.

In seguito ad una domanda di un neurochirurgo dell’Ospedale Gaslini di Genova sulla posizione del cono midollare e la possibilità di resezione del filum terminale, il Prof. Genitori precisa di ritenere, come il dott. Royo e il Prof. Milhorat, che anche in presenza del cono midollare in posizione normale, si può sospettare l’ancoraggio del midollo osservando se il tronco è allungato, il sacco durale finisce alto, ci sono problemi urinari, disturbi erettili.

Il Prof. Di Lorenzo sostiene che nei casi di Chiari con idrocefalo i pazienti possano avere buoni risultati con una derivazione e che non serve la decompressione. Ritiene inoltre che nei casi di Chiari non si debba adottare la resezione del filum terminale credendo unicamente nell’intervento di decompressione con o senza apertura della dura madre.

 


 
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Author: Nicola Drago Torino
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