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CONTRIBUTI MEDICO-SCIENTIFICI

La malformazione di Chiari 1, la Siringomielia e il filum terminale
del Dott. Miguel Royo Salvador

Il Dott. Miguel B. Royo Salvador, Neurochirurgo e Neurologo, è Direttore dell’Institut Neurològic de Barcelona.
(Pubblicazione autorizzata. Traduzione di AISMAC approvata dal dott. Royo il 13/03/2007)

LA MALFORMAZIONE DI CHIARI 1

In cosa consiste la malformazione di Chiari I?
La malformazione di Arnold-Chiari I o Chiari I, descritta più di 100 anni fa, in genere indica l’erniazione della parte inferiore del cervello, le tonsille cerebellari e la parte inferiore del cervelletto, attraverso il foro occipitale nel canale vertebrale. Nelle malformazioni di Chiari II e III, si rileva lo spostamento, verso il basso, del midollo spinale, a causa di altre malformazioni della colonna vertebrale, come il mielomeningocele o altro. Per quanto riguarda la malformazione di Chiari I, dato che nell’epoca in cui venne stilata questa classificazione non era stata rilevata nessuna malformazione associata che potesse fornire una spiegazione, furono proposte altre cause e, in primo luogo, problemi nella circolazione del liquido cerebrospinale o una ridotta dimensione della fossa posteriore che contiene il cervelletto. Da più di 30 anni le nostre ricerche dimostrano che nella malformazione di Chiari I esiste uno spostamento verso il basso del midollo spinale, causato da una malformazione che non era stata rilevata: il filum terminale teso che provoca gli stessi sintomi della malformazione di Chiari II e III: tira il midollo spinale nel canale vertebrale.
Il midollo spinale e la colonna vertebrale hanno la stessa lunghezza nel quinto mese di vita dell’embrione: a partire da questo momento fino alla maturità la colonna vertebrale cresce di 20 cm circa in più rispetto al midollo spinale. Tra la colonna vertebrale e il midollo spinale esiste un legamento che li unisce chiamato filum terminale. Circa 30 anni fa si scoprì che questo legamento può causare in alcuni soggetti la trazione del midollo spinale come avviene con il mielomeningocele nelle malformazioni di Chiari II e III.

Qual'è la funzione del filum terminale?
Il filum terminale deriva dall’unione delle membrane che coprono il midollo spinale attaccate al fondo del canale vertebrale. A partire dalla quinta settimana di vita dell’embrione, queste membrane si uniscono tra loro insieme alla parte finale del midollo spinale atrofizzato che corrisponderebbe alla nostra coda primitiva. Nell’adulto il filum terminale non ha nessuna funzione.

Che utilità può avere questa spiegazione per i pazienti di Chiari I?
In primo luogo, la semplice sezione di questo legamento chiamato filum terminale fa sì che cessi la forza alla quale è sottoposto il midollo spinale. Di conseguenza la parte inferiore dell’encefalo non scende più verso il basso nella parte superiore del canale vertebrale.

La sezione del filum terminale permette all’encefalo di tornare nella sua posizione originaria?
Se l’encefalo umano avesse la plasticità e la memoria di una molla o se fosse di gomma, le tonsille cerebellari e il cervelletto tornerebbero alla posizione originaria. Però il cervello si deforma sotto l’effetto di una notevole forza di trazione. Una volta liberato, il recupero dipende dal suo grado di plasticità, che a sua volta dipende dall’età del paziente, dalla componente genetica, dalla durata della azione e dall’intensità di questa forza.

A cosa serve allora tagliare questo legamento?
Con la sezione del filum terminale si ottiene per prima cosa l’eliminazione della principale forza che causa l’avanzare della malattia. In questo modo, eliminando la causa, si ferma il progredire della malattia.
I sintomi della sindrome di Chiari I si devono alla sofferenza del tessuto encefalico che si trova in trazione e compresso nel foro occipitale. Sezionando il filum terminale, anche se nelle risonanze di controllo non si rileva nessun cambiamento apparente nella posizione dell’erniazione dell’encefalo, si elimina la trazione del midollo spinale e la compressione nel foro occipitale si riduce. In questo modo, la congestione e la mancanza di sangue nella zona colpita migliorano e di conseguenza anche i sintomi da esse prodotti.

In cosa consiste la sezione chirurgica del filum terminale?
La sezione chirurgica del filum terminale consiste in una piccola apertura dell’osso sacro alla fine della schiena dove non esiste il pericolo di alterare la meccanica della colonna vertebrale. Il filum terminale viene visualizzato e viene sezionato con tecniche microchirurgiche, il tutto in appena mezz’ora di tempo e con il vantaggio di rimanere in clinica meno di una giornata.

La sezione di questo legamento può avere qualche conseguenza?
Il filum terminale è il rivestimento vuoto del midollo spinale nella parte inferiore dell’area lombo-sacrale. A livello della parte più bassa della colonna e dell’osso sacro, i rivestimenti che separano il midollo spinale dalla colonna vertebrale: la dura madre, l’aracnoide e la pia madre, non contengono più il midollo spinale e si ripiegano fino a formare un cordone fibroso che costituisce il filum terminale. Questa parte si può paragonare a un calzino quando lo infiliamo: la metà del calzino che ancora non è stato infilata può essere tagliata senza provocare nessun danno al piede. Allo stesso modo è possibile sezionare il filum terminale senza alcuna conseguenza sul midollo.

Lo stiramento del midollo spinale ha qualche effetto sul cervello?
La tensione del filum terminale oltre a provocare un piegamento della colonna vertebrale, per evitare lo stiramento del midollo spinale, fa scendere verso il basso la parte inferiore del cervelletto, le cosiddette tonsille cerebellari, attraverso il foro occipitale che mette in comunicazione il cranio con la colonna vertebrale. Ciò causa la malformazione di Arnold-Chiari, una malattia descritta 100 anni fa e della quale ancora non si conosce la causa.
La sezione chirurgica del filum terminale nella malformazione di Arnold-Chiari I elimina la tensione verso il basso delle tonsille cerebellari, fermandone la sofferenza conseguente alla loro compressione nel foro occipitale.
L’intervento fa sì che molti dei sintomi di questa malattia migliorino anche se le tonsille cerebellari non risalgono, dato che sono state deformate e non hanno sufficiente elasticità.

La tensione del filum terminale provoca altri effetti?
La tensione del filum terminale, oltre a provocare la discesa del cervelletto e la morte della porzione centrale del midollo spinale, genera uno stimolo di flessione della colonna vertebrale per evitare la tensione del midollo spinale: questa deviazione della colonna è chiamata scoliosi.
La sezione chirurgica del filum terminale elimina lo stimolo di flessione della colonna vertebrale e arresta la scoliosi.

Anche la siringomielia può essere curata con lo stesso trattamento chirurgico della scoliosi e della malformazione di Chiari 1?
Come per la scoliosi e la malformazione di Chiari I, nella siringomielia la sezione del filum terminale arresta la malattia. La ciste, che è il risultato della morte cellulare, rimane uguale, ma può scomparire quando, in modo spontaneo, si riapre lo spazio che circonda il midollo spinale o lo fa verso l’interno dove si trova il canale ependimale, che mette in comunicazione il centro del midollo con le cavità cerebrali. Ciò non vuol dire che si è guariti dalla malattia, ma semplicemente che la ciste si è svuotata. La malattia persiste dato che è conseguenza della trazione midollare. I sintomi di questa malattia vengono causati dalla morte cellulare e l’effetto simil-tumorale della ciste. La sezione del filum terminale provoca tre effetti benefici: arresta la morte cellulare dovuta alla trazione del midollo spinale, recupera le cellule nervose che non funzionavano ma che non erano morte e diminuisce l’effetto tumorale della ciste dato che rilassa il midollo spinale.

Questo trattamento è già stato applicato sui pazienti?
Sono stati operati 80 pazienti affetti dalle tre malattie: malformazione di Arnold-Chiari I, siringomielia e scoliosi. (Vedere Siringomielia)

SIRINGOMIELIA

Cos’è la siringomielia?
Il midollo spinale è situato nella colonna vertebrale e va dalla fossa cranica fino alle vertebre lombari L1 o L2. Dal midollo spinale escono tutti i nervi motori e sensitivi, dalla base della testa fino alla fine della colonna vertebrale nel coccige. Il midollo spinale è, come il cervello, formato da una parte centrale a forma di farfalla , costituita da una sostanza grigia con predominio di cellule nervose, avvolta da una sostanza bianca con predominio di fibre nervose. Quando nel midollo spinale appare una cavità con la forma di una ciste, che interessa principalmente la sostanza grigia, questa prende il nome di siringomielia, poiché questa cavità centrale dà al midollo spinale l’aspetto di un flauto o syrinx in greco. Nella maggior parte dei casi non se ne conosce la causa che l’ha provocata.

Che sintomi presenta?
Il paziente soffre di alterazioni del tatto in qualche parte del corpo, specialmente alle braccia: talvolta pur mantenendo la sensazione tattile non riesce a sentire la temperatura degli oggetti, e si scotta facilmente senza provare dolore.
Il paziente perde massa muscolare, e ciò provoca la diminuzione della forza, presenta alterazioni nel cammino e può diventare invalido.

Quali possono essere le cause?
Esistono tipi di siringomielia delle quali si conosce l’origine, come nel caso di un trauma, un tumore, un’infezione, fissazioni del midollo nella regione lombare della colonna vertebrale causata da malattie congenite quali la spina bifida, il meningocele e il mielomeningocele. Tuttavia, nella maggior parte dei casi non se ne conosce la causa.

In cosa consiste la grande novità dell’Institut Neurològic de Barcelona per la siringomielia?
Secondo alcuni, la siringomielia idiopatica, o di causa sconosciuta, può essere causata da un’alterazione della circolazione del liquido cefalorachidiano o da una fossa posteriore piccola. Le alterazioni nella circolazione esistono, ma sono di così scarsa rilevanza da non spiegare le importanti lesioni causate. Per quanto riguarda la parte del cranio che contiene il cervelletto, alcuni studi rilevano che non c’è differenza di grandezza nei pazienti affetti da siringomielia e nelle persone normali.
Esistono chiari motivi che ci fanno dedurre che la siringomielia è il risultato della morte di cellule al centro del midollo spinale dovuta alla mancanza di circolazione sanguigna per lo stiramento del midollo. La trazione viene trasmessa dal filum terminale e dal suo inserimento nel legamento coccigeo. Entrambi non hanno alcuna funzione nell’adulto.
Studi realizzati su animali hanno provato che una leggera trazione del midollo spinale fa sì che i neuroni smettano di funzionare per mancanza di una adeguata circolazione sanguigna.
Nell’uomo, quando questa trazione si intensifica, la circolazione del sangue diminuisce nel centro del midollo spinale, specialmente nella regione cervicale dove si verifica il massimo slittamento, dato che in questa zona esistono arterie importanti per il midollo caratterizzate da una distribuzione centripeta, dall’esterno verso l’interno. La mancanza di circolazione sanguigna provoca la necrosi o la morte di una parte del tessuto midollare, che a sua volta attira liquido interstiziale intramidollare e forma una ciste al centro del midollo spinale. La Siringomielia, una malattia descritta 500 anni fa, ha ancora oggi cause sconosciute.

Questa spiegazione della siringomielia ha qualche utilità per i pazienti?
Certamente, la semplice sezione di questo legamento fa cessare la trazione alla quale è sottoposto il midollo spinale e ciò migliora la circolazione nel midollo, arrestando la malattia.

La sezione del filum terminale fa migliorare i sintomi?
La maggior parte dei sintomi sono dovuti a lesioni irreversibili del tessuto nervoso che lo stessoo non è in grado di riparare. Tuttavia, si possono formare circuiti sostitutivi di quelli persi, ed inoltre esistono alcune cellule o connessioni che hanno cessato di funzionare ma non sono morte e che si possono recuperare ripristinando l’irrorazione sanguigna, migliorando alcuni sintomi. Prima il midollo spinale smette di soffrire, migliore saranno le previsioni.

Ha qualche conseguenza la sezione di questo legamento?
Il filum terminale è il rivestimento vuoto del midollo spinale nella parte inferiore dell’area lombo-sacrale. Nell’embrione umano la colonna vertebrale e il midollo spinale all’interno sono di uguale lunghezza e sono separati da alcune membrane: duramadre, aracnoidi e piamadre. Con la crescita normale dell’individuo la colonna vertebrale cresce di circa 20 cm in più rispetto al midollo spinale. I rivestimenti che separano il midollo spinale dalla colonna vertebrale nell’osso sacro e nella colonna lombare, non contengono più il midollo spinale e si ripiegano fino a formare un cordone fibroso che costituisce il filum terminale. . Questa parte si può paragonare a un calzino quando lo infiliamo: la metà del calzino che ancora non è stato infilata può essere tagliata senza provocare alcun danno al piede. Allo stesso modo è possibile sezionare il filum terminale senza alcuna conseguenza sul midollo.

Lo stiramento del midollo spinale ha qualche altro effetto?
La tensione del filum terminale, oltre a provocare la siringomielia, tende a flettere la colonna vertebrale provocando la scoliosi. Per evitare la tensione del midollo spinale, la parte inferiore del cervelletto, le cosiddette tonsille cerebellari, scendono attraverso il foro occipitale, che mette in comunicazione il cranio con la colonna vertebrale, causando la malformazione di Arnold-Chiari I, una malattia descritta circa 100 anni fa e della quale ancora non si conoscono le cause.

Cosa succede con la cavità siringomielica?
Nella siringomielia la sezione del filum terminale arresta la malattia. La ciste, che è il risultato della morte cellulare, rimane uguale ma può sparire quando in modo spontaneo si apre lo spazio che circonda il midollo spinale o lo fa verso l’interno dove si trova il canale ependimale, che mette in comunicazione il centro del midollo con le cavità cerebrali. I sintomi di questa malattia vengono causati dalla morte cellulare e per l’effetto tumorale della ciste. La sezione del filum terminale provoca due effetti benefici: arresta la morte cellulare dovuta alla trazione del midollo e diminuisce l’effetto tumorale della ciste dato che rilassa il midollo spinale.

Questo trattamento è già stato applicato sui pazienti?
Sono stati operati pazienti affetti dalle tre malattie: scoliosi, malformazione di Arnold-Chiari I e siringomielia. Alcuni di loro erano affetti da tutte e tre le malattie e hanno ottenuto grandi miglioramenti, in alcuni casi spettacolari.

Come ad esempio?
Una paziente, di quarantotto anni con una scoliosi molto pronunciata, dall’età di quattordici anni, lamentava dolori vertebrali in qualsiasi posizione: distesa, quando si alzava, di lato, senza interruzione per trentaquattro anni. Sette mesi fa venne operata e da quel giorno non ha più sentito il benché minimo dolore vertebrale (caso I4 della pubblicazione 4).
O un altro caso, di un paziente affetto da siringomielia: un giovane di venticinque anni che non aveva sensibilità alla temperatura nella metà sinistra del corpo, con una grande ciste siringomielica al centro del midollo spinale cervicale (caso 2 della pubblicazione 3). Dopo sei ore dalla sezione del filum terminale, lo specialista vide che aveva recuperato totalmente la sensibilità. Questo paziente ora lavora come capo magazziniere in Galizia, nonostante altri specialisti gli avessero pronosticato l’invalidità totale nel giro di due anni dalla diagnosi di siringomielia.
Oppure il caso 36: un paziente affetto da tutte e tre le malattie, con tremori alle mani e alle braccia (fascicolazioni) che non gli permettevano di scrivere, oltre ad altri sintomi, migliorò notevolmente subito dopo l’operazione e i problemi scomparvero completamente dopo un mese.

Bibliografia

Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF).
Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF).
Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF).
"Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation". Acta Neurochir (Wien). 2005 Feb 24 (PDF).
"Aportación a la etiología de la siringomielia". Tesi dottorale (PDF).

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CONTRIBUTI MEDICO-SCIENTIFICI

La malformazione di Chiari 1, la Siringomielia e il filum terminale del Dott. Miguel Royo Salvador

LA MALFORMAZIONE DI CHIARI 1

SIRINGOMIELIA

La malformazione di Chiari 1, la Siringomielia e il filum terminale
del Dott. Miguel Royo Salvador